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by bluemoon528
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門脈シャント

【門脈体循環シャント(PSS)】

門脈と肝臓の働きについて
門脈は消化管で吸収された有益な栄養素の他に、有害なアンモニア、細菌そして毒素を肝臓に運ぶ血管です。
肝臓は門脈によって運ばれた毒素を解毒し、栄養分は貯蔵して全身に送り出す臓器です。

門脈シャントという病気は、肝臓につながる門脈と大動脈との間にバイパスの血管(これをシャント血管といいます)が先天的あるいは後天的に発症し毒素が肝臓で解毒されずに全身(脳)にまわり、様々な症状を発現させます。そして肝臓に十分な血液が流入してこないため肝臓が大きくなれません。
したがって、レントゲンでは肝臓が小さく血液検査ではアンモニアや総胆汁酸が高値を示します。しかしこれらのレントゲン検査や血液検査、超音波検査だけでは門脈シャントと確定することは出来ません。
門脈シャントの確定診断には全身麻酔下において開腹手術を行い、門脈造影検査(造影剤を門脈に直接投与して血管走行をレントゲンで確認する方法)と肝臓バイオプシー(肝臓の一部を組織検査を行うために採取してくること)を行わなくてはいけません。そして門脈造影検査により門脈シャントが確定診断できたらそのまま手術にてシャント血管を結紮することが出来ます。
肝臓内血管が未熟な場合はシャント血管を1回で結紮できない場合があります。その場合は手術を2回から3回に分けて行わなければなりません。分割手術になる症例は全体の約10%です。

この門脈シャントの種類は大きく分けて3種類あります。先天性の門脈シャントといわれるものが2種類あり肝外シャントと肝内シャントです。あと1つは後天的門脈シャントで肝硬変や肝繊維症などで肝臓が硬くなり、肝臓内に入っていく門脈がちょうどホースの先をつぶしたように狭くなり、門脈圧が上昇した結果高くなった門脈圧を逃すために二次的にシャント血管ができるものです。これはシャント血管が多発するためマルチプルシャントとも言われます。
肝外シャントは小型犬に多く、肝内シャントは中型犬から大型犬に多い傾向があります。
マルチプルシャントは若齢で発症する場合もありますが、例外もあります。
先天性の門脈シャントは進行性の病気であり、外科的な治療を行わないと肝臓が次第に悪くなっていきます。早期に外科的治療を行うことで、肝臓の機能は改善し正常な子と同じような生活を送ることが出来ます。
ただし検査データから門脈シャントを疑い試験開腹を行った症例でシャント血管が見つからない病気があります。それが肝内微小血管低形成(門脈が肝細胞の直前でバイパスしてしまい、肝臓末端の肝細胞まで血液が届かない)という病気です。この病気は肝臓全体の血管に奇形があるために外科的治療は出来ません。そのため内科的治療を行っていく必要があります。また通常のシャントと併発していることがあります。

PSS犬種別発生率(2005.6.29)
小型犬の肝外PSSの発生率  85%
小型犬の肝内PSSの発生率  4.2%
小型犬のマルチプルシャント 10.3%
      AV-shunt      0.5%

中型犬の肝外PSSの発生率  67%
中型犬の肝内PSSの発生率  20%
中型犬のマルチプルシャント  6.7%

大型犬の肝外PSSの発生率 23.5%
大型犬の肝内PSSの発生率 70.6%
大型犬のマルチプルシャント   5.9%

予後
1歳未満のPSSの1ヶ月生存率  96.3%
1歳以上のPSSの1ヶ月生存率  93.2%

術後の発作が発生した場合は予後が悪く、後遺症が残る場合や亡くなるケースもあります。
術後発作の出る可能性は5%ほどです。

手術に関する合併症
①術後に原因不明のてんかん発作や肝性脳症を引き起こす場合があります。(術前にてんかん様発作をおこしていない患者さんでも起こり得ます)発作がおこった場合は、重篤な後遺症が残ったり、死亡するケースもあります。
②シャント血管を結紮すると全身の血圧が低下する場合があります。この血圧の低下が原因で術後に腎不全や多臓器不全を引き起こし、死亡するケースがあります。
③輸血や造影剤、麻酔薬などによるアレルギーショックを起こす場合があります。重篤な場合は死亡するケースがあります。
④低蛋白血症により縫合不全や傷口の治癒が遅れる場合があります。

以上が私がもらった大学病院からの門脈シャントに関する説明書です。
もう少し手術についてのことが書いてありますけど、それは省略しました。
本当は図解があってもっと分かりやすくなってるんですけど、先生が書きこみしてあるから載せられません・・・検索すれば他のサイトで見られると思います。
まず愛犬が「門脈シャントの疑いあり」と言われたら、最初にどんな病気か?と調べると思います。
なのでその参考になればと思い載せました。検索でひっかかるかな?
そしてどんな病気か分かれば、次はどんな検査、治療をするのか?それにはいくらくらいお金がかかるものなのか?ということが気になると思います。
現実問題、どのくらいの費用が必要なのかはとても重要です。
でもやはりお金の話をする人は少なくて、情報を得ることはあまり出来ませんでした。
書いてあっても25万~80万と幅広く、なにがなんだか?????
私も最終的にいくらになるのかまだ分かりませんが、症例によっても違うようです。
やはり高いですねー。厳しいです。
今後このことについても書ければ書きたいと思います。
ではまた・・・
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by bluemoon528 | 2008-01-25 14:26 | 病気に負けるな!